El síndrome de Prader Willi: cuando el hambre es insaciable - Psicomemorias
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El síndrome de Prader Willi: cuando el hambre es insaciable

Imaginad por un momento que alguien de nuestro entorno vive con un un apetito insaciable, que pensar en los cambios de rutina y en los imprevistos se le hace una auténtica cuesta arriba. Imaginad que para esa persona es difícil expresar sus emociones y comprender las de los demás, que sólo entiende de “aquí y ahora”… ¿No querríais saber qué podría estar ocurriendo para poder ayudar?

El Síndrome de Prader Willi (SPW) está catalogado dentro de las “enfermedades poco frecuentes” (o comúnmente conocidas como “enfermedades raras”) puesto que afecta a uno de cada 15.000 nacidos. Es de origen cromosómico, ya que la causa más común de su aparición se debe a la pérdida o inactivación de genes paternos en la región 15q11 del cromosoma 15. A raíz de esta alteración se produce un daño en el hipotálamo, el cual regula, entre otras cosas, los ciclos de sueños y vigilia, la necesidad de beber agua, la sensación de saciedad tras las comidas y también la temperatura corporal.

En España actualmente contamos con unas 3.000 personas diagnosticadas con este síndrome. Sin embargo, a día de hoy sigue siendo común encontrarnos con diagnósticos tardíos del mismo. Los primeros signos de alerta son debidos al bajo tono muscular que tienen al nacer (el cual es un claro síntoma del síndrome) siendo confirmado o descartado posteriormente gracias a diversas pruebas genéticas.

Localización del hipotálamo en el cerebro. (Fuente: Google Images)

¿Cómo son las personas con Prader Willi?

Un aspecto a destacar de este síndrome es que trae consigo una amplia variedad de características asociadas. No existe un libro de recetas que nos hable de cómo son las personas que padecen este síndrome. Pero aún así, nos gustaría mencionar a continuación algunas de las características  más comunes, tanto físicas como psicológicas, poniendo más énfasis en estas últimas, ya que desde Psicomemorias son las que más nos interesan.

Síndrome Prader Willi: Características físicas

  • Un rasgo distintivo de este síndrome es la hipotonía o escaso tono muscular, la cual puede traer consigo dificultades psicomotrices (por ejemplo, no aprender a sujetar el lápiz de una manera correcta para escribir o incluso la succión cuando son bebés).

  • También es frecuente que estas personas presenten tanto somnolencia diurna como problemas respiratorios. Suelen ser causados por apneas del sueño y la hipotonía muscular.

  • Por otra parte, otra característica a destacar es la presencia de un alto umbral del dolor. En otras palabras: las personas con este síndrome tienen mayor capacidad para tolerar las sensaciones de dolor y por lo tanto, no se suelen dar cuenta de cuando sufren algún daño físico, como por ejemplo una herida a consecuencia de rascarse.

  • Regulación anómala de la temperatura: pueden tener fiebre sin que exista una infección aparente.

  • Dificultades para vomitar, la cual junto con el alto umbral de dolor comentado previamente, puede traer consigo patologías digestivas sin que la persona sea consciente.

  • Problemas cardíacos y endocrinológicos causados por  un déficit de la hormona del crecimiento.

  • Por otra parte, las personas con este síndrome no queman calorías al mismo ritmo que los demás, así que es fácil que ganen peso de una manera más rápida (la obesidad es uno de los grandes problemas asociados a este síndrome). Además, su cerebro no recibe la orden de saciedad que todos desarrollamos después de cada comida (debido a alteraciones en el hipotálamo), por lo cual es habitual que desarrollen un apetito insaciable que son incapaces de controlar y del que hablaremos posteriormente.

Algunas de las características físicas son la hipotonía muscular, el retraso en el crecimiento y los problemas cardiacos. (Fuente: Google Images)

Síndrome Prader Willi: Características psicológicas

Como hemos comentado antes, este síndrome se caracteriza por la variabilidad de síntomas que presenta. Sin embargo, es importante mencionar que de forma generalizada, las personas con SPW suelen traer consigo dificultades en aspectos conductuales, cognitivos y también en el aprendizaje (en que se suelen dar déficits, un nivel de inteligencia considerablemente por debajo de la media y retrasos en el desarrollo del lenguaje).

Como solemos decir, no hay dos personas iguales y todas las características pueden variar de una persona a otra. Sin embargo, con ánimo de poder ofrecer más conocimiento sobre el tema, a continuación os vamos a mencionar las más comunes.

  • Fallos en el procesamiento secuencial: Se refiere a la forma en la que gestionamos el tiempo, ordenamos nuestras tareas y cómo priorizamos unos deberes sobre otros. En el caso de las personas con SPW, la capacidad de dar un orden a las tareas se encuentra mermada. Normalmente necesitan una rutina muy estructurada en la que sepan qué tienen que hacer en cada momento y en qué secuencia concreta (por ejemplo: los miércoles después de comer tengo clases particulares a las cinco, después tengo que merendar a las seis y media y ducharme a las siete). De lo contrario les puede general un estado de incertidumbre y ansiedad ante la falta de control en lo que pasa.

  • Problemas en la atención y en la concentración: Que pueden generar dificultades para aprender nuevos contenidos. Estas personas pueden pasar de un foco de atención a otro con facilidad, así que es importante ir asegurándonos de que nos están prestando atención, ya sea preguntándoles o pidiéndoles que repitan lo que acabamos de decir. También es frecuente que ellos mismos te cambien de tema mediante interrupciones, ya que han podido acordarse de algo que querían preguntar o de algo que te querían comentar.

  • Dificultad para dar diferentes puntos de vista sobre un tema. Es decir, estas personas aprenden gracias a repeticiones en situaciones concretas, así que será complicado que los aprendizajes se interioricen y por lo tanto se generalicen a otro tipo de situaciones. Por ejemplo, si han aprendido que hay que hacer ejercicio todos los días porque es bueno para la salud, tendrán serias dificultades en entender que haya personas que no hagan ejercicio en su día a día.

  • Problemas de abstracción: Para las personas con SPW sólo existe el “aquí y ahora” y les cuesta mucho trabajo situarse en situaciones hipotéticas o que puedan darse en un futuro.( Por ejemplo: imagínate que tu madre llega un día a casa más tarde de la cuenta…). Este hecho puede hacer que percibamos a las personas con SPW como inestables, irascibles y muy sensibles ante lo que pasa a su alrededor.

  • Dificultad para resolver problemas: Debido a que les cuesta trabajo ordenar su comportamiento, cuando se les menciona una situación a la que tengan que responder, pueden decir lo mismo una y otra vez a pesar de que sus respuestas no le reporten beneficios. (Por ejemplo, si interpretan que una persona ha actuado mal en una situación, les costará mucho trabajo entender la justificación del motivo por el cual actuó así y llegar a un acuerdo)

  • Rechazo a “vivir los cambios”: Como hemos comentado antes, las personas con SPW tienen la necesidad de moverse en un ambiente estructurado, con una rutina fija en el tiempo en la cual “hagan las mismas cosas en el mismo lugar de siempre”. De lo contrario se pueden generar sentimientos de inseguridad y ansiedad al no controlar el ambiente y no poder predecir qué pasará después.

  • Interpretación literal del lenguaje: Las personas con SPW comúnmente no comprenden las bromas, ironías y los dobles sentidos. Es por ello que debemos hablar de una forma clara, sin dar rodeos y dejar muy claras cuáles son nuestras intenciones o qué esperamos de ellos.

  • Déficits en la “Teoría de la mente” y control de las emociones: Dificultades para “ponerse en el lugar del otro” y ser conscientes de las emociones de los demás y actuar en consecuencia a estas. Por esto mismo muchas veces es difícil para ellos expresar sus propias emociones, creando sentimientos de inseguridad y frustración, por lo que  muchas veces prefieren la compañía de niños más pequeños o adultos, ya que en muchas situaciones se puede dar aislamiento social.

  • Comportamientos obsesivos, fabulaciones, falta del control de impulsos: En las personas con SPW es común encontrar comportamientos autolesivos y compulsivos (como rascarse la piel de forma incontrolada). También pueden darse fabulaciones o ideas “alejadas de la realidad” y dificultad para controlar los impulsos (sobre todo en lo relacionado con la ingesta de alimento, de lo cual hablaremos a continuación)

Debido a la gran variedad de síntomas, el trabajo con los profesionales se hace muy necesario. (Fuente: Google Images)

Un cerrojo en el frigorífico

Como comentamos antes, debido a esas alteraciones del hipotálamo, estas personas no reciben la sensación de saciedad tras haber comido. Como nunca se sienten “llenas”,  son muy comunes los problemas de hiperfagia (o atracones) e incluso robos de comida en casa. Imaginad por un momento que a pesar de haber comido dos o incluso tres raciones, aún no os sintierais satisfechos y necesitárais comer más… ¿No os crearía ansiedad? ¿Frustración tal vez?.

Para las familias es muy difícil gestionar todo lo relacionado con la comida, ya que es algo presente en nuestro día a día de forma natural. De hecho, ir a comprar al supermercado o picar entre horas delante de ellos puede convertirse en una auténtica odisea. Por ello, es importante que en casa (o en el comedor escolar) se respeten dentro de lo posible unos horarios fijos de comida y se conozca el menú antes de servirlo (cuánta más rutina, mejor). También es importante que se supervisen las raciones a repartir (ya que se aprovechará cualquier oportunidad de conseguir un poco de comida adicional) y limitar las conversaciones sobre la comida (para ellos no es agradable, les genera ansiedad).

A la hora de educar a los niños y a las niñas con SPW, no debemos castigar ni premiar con alimentos (chucherías, helados…) y de hecho en muchos hogares no es raro encontrar cerrojos en el frigorífico o despensas en las que puede haber comida. Es importante mencionar que este último aspecto no tiene por qué ser una recomendación terapéutica en sí,  puesto que hay casos en los que no es necesario.

En relación a este aspecto, accediendo al siguiente enlace encontraréis una entrevista a unos padres de un chico con Prader Willi, contando su experiencia diaria.

¿Qué podemos hacer para ayudar?

Si habéis llegado hasta aquí, comprenderéis lo difícil que puede resultar para las personas con SPW poder desenvolverse en el día a día… no es de extrañar que a menudo las familias acudan a distintos profesionales para disminuir los comportamientos que puedan resultar conflictivos y aprender pautas para crear un mejor clima en el hogar y un mayor bienestar para todos.

A continuación ofrecemos de forma general una serie de pautas que se pueden seguir para trabajar con niños y adolescentes afectados de SPW, tanto en el colegio o instituto como dentro del hogar.

  • Cuando queramos transmitir una norma, debemos hacerlo con paciencia, en positivo y poniendo especial interés en sí está siendo comprendida. Si son pocas y claras, mejor. Por ejemplo: en vez de decir “ahora no puedo escuchar lo que me tienes que decir porque estoy ocupada” podemos decir “espera 5 minutos, ¿vale?”.

  • Debemos premiar sus esfuerzos y sus logros. Muchos niños y adolescentes con SPW están acostumbrados a que se les riña o se le castigue, por lo cual valorarán mucho si les felicitamos y les animamos cuando se han portado bien. Los adultos también debemos aprender a ignorar aquellos comportamientos que se hacen de forma impulsiva  para llamar nuestra atención.

  • Podemos anticiparnos a posibles situaciones de conflicto, de forma que si empezamos a ver un comportamiento inadecuado, podemos usar distracciones o señales que le permitan saber nuestra desaprobación y ayudarle a que practiquen estrategias de autocontrol. No debemos olvidar que las conductas impulsivas de las personas con Prader Willi se deben en buena parte a características neuronales, por lo que necesitan una ayuda extra para aprender a regularse mejor en los momentos de dificultades.

  • Ayuda de apoyos visuales. Como hemos comentado, las personas con SPW únicamente entienden el “aquí y el ahora”, así que contar con calendarios, agendas, relojes… nos puede ayudar a llevar un mejor control del tiempo y la llegada de eventos esperados, como las comidas.

  • Enseñar a reconocer las emociones propias y en los demás, así como ayudarles a tener un mejor conocimiento de las sensaciones fisiológicas al ponerse nerviosos, autoinstrucciones positivas del tipo “yo puedo controlarme” y pedir ayuda cuando sea necesario.

  • Tener una dieta alimenticia equilibrada y controlada en aporte de calorías, específica para cada persona, así como huir de un estilo de vida sedentario, fomentando el ejercicio físico.

Es importante que las familias se involucren y aprendan pautas para poder manejar mejor las situaciones. (Fuente: Google Images)

En definitiva, viendo el abanico de características que hemos presentado, observareis que es necesario un mayor conocimiento de las personas que tienen este síndrome, con intención de poder ayudarles tanto a ellos como a las personas que conforman su entorno. Es por ello que la labor de los profesionales se hace tan necesaria, así como el apoyo y conocimiento que brindan las asociaciones específicas que hay en nuestro país.

Los chicos y chicas con Prader Willi son mucho más que una etiqueta.

Para saber más…

Un vídeo: “Prader Willi. El síndrome que provoca un hambre voraz”

Guías de actuación: “Guía de actuación para el Síndrome de Prader Willi” y “El Síndrome de Prader Willi. Guía para familiares y profesionales”

Un artículo de opinión: “El Síndrome de Prader Willi” (Aurora Rustarazo)

Sobre Alba Sotelino Couñago

Psicóloga habilitada para ejercer actividades sanitarias y especialista universitario en Fortalecimiento de la Resiliencia en Niños y Jóvenes en Riesgo de Sociofamiliar. Master en ABA España aprobado por la Behaviour Analyst Certification Board (BACB). Actualmente mantiene su labor profesional en el Centro Origami de psicología y logopedia ejerciendo como psicóloga en el ámbito infantil y juvenil. También ha impartido programas del Instituto Andaluz de la Mujer para el fomento de la participación social y asociacionismo. Actualmente estudia un curso para ejercer como agente en igualdad de género.

3 Interacciones

  1. Te felicito por el artículo del síndrome de Prader Willi. Yo traté a un paciente con este síndrome y fue todo un reto porque el instinto siempre ganaba a la lóginca de no comer desorbitadamente.

  2. Bibiana albornoz dice:

    Tengo un hijo con prader willi , como familia la pasamos muy mal , sobre todo por las obsesiones y conducta de mi hijo, mas aun cuando vivimos en una provincia donde no hay mucho conocimiento del tema.Hemos recorrido por varios lugares con el , en este momento no recibe ninguna atencion medica , en cuanto a lo psicologico es donde necesita mad atencion pero no hay especialistas en el tema.

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